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重症肌无力——并非所有的重症肌无力都是“重症”

发布时间:2021-06-08字体:AAA

  重症肌无力作为罕见病,仿佛离大多数人都很遥远。但根据《中国神经免疫学和神经病学》数据显示,中国重症肌无力年平均发病率约为7.40/百万人(女性7.14,男性7.66),以此估算,中国每年约有10220人患病。

  01重症肌无力

  重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。

  它起病隐匿,病症会出现波动,因此早期往往容易被忽视,使人误认为只是有些疲劳而耽误了求医治疗。

  并非所有的重症肌无力都是“重症”。

  02症状特点

  发病早期常出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力,一般从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到后期的全身肌无力;也有患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象

  最常见首发症状:80%眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视。

  较容易受累肌肉:颅神经支配的肌肉>脊神经支配的肌肉;近端肌>远端肌。

  加重缓解因素:波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻,女性在月经期可加重,腹泻时肌无力加重,应用胆碱酯酶抑制剂后肌无力症状明显缓解。

  03相关辅助检查

  ①新斯的明试验

  成人肌内注射1.0-1.5mg,儿童0.02-0.03mg/kg(若出现过量反应可予肌肉注射阿托品0.5mg,以消除其M胆碱样不良反应);注射前参照临床绝对评分标准,选肌无力症状最明显的肌群记录一次肌力,注射后每10分钟记录一次,持续记录60分钟。

  以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。

  公式:相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%。

  结果:≤25%为阴性,25%~60%为可疑阳性,≥60%为阳性;但阴性结果不能排除重症肌无力。

  ②肌电图

  ③血清学抗体

  此外还有神经肌肉接头未知抗原的抗体,因抗体水平或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。

  ④纵膈增强CT/MR

  20%-25%左右重症肌无力伴胸腺肿瘤,约80%左右伴有胸腺异常;约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现重症肌无力症状

  04治疗方法

  运用中西医结合疗法,在治疗时利用西医见效较快的特点,快速控制病情,帮助患者迅速缓解身体各种不适症状,防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。

  充分发挥中西医各自的优势,结合中医标本兼治的思想进行根源治疗,采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段,深入调理辨证治疗。

  清除患者体内组织器官沉积的有害毒素和各种致病因子,刺激机体进行应激反应,使机体“推陈出新”,恢复代谢平衡,从内而外达到治标治本的目的。

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